Sinónimos:
Oclusión Ductal Apocrina
Miliaria Apocrina
Erupción Papulosa Pruríginosa Crónica de Axilas y Pubis
Retención Sudoral, Enfermedad de la
Código CIE-9-MC: 705.82
Descripción en lenguaje coloquial:
La enfermedad de Fox Fordyce es una enfermedad dermatológica rara, caracterizada por una erupción pruriginosa (que produce picor) crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) con pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) localizadas en las áreas de distribución de las glándulas sudoríparas apocrinas (glándula cuyo producto de secreción es expulsado con una parte de la célula en la que se ha ido acumulando).
Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres, en una proporción de 10:1; la edad de comienzo suele estar entre los 13 a 35 años, siendo rara antes de la pubertad, aunque existen casos descritos que han comenzado después de la menopausia.
De causa desconocida, se relaciona con una obstrucción de los poros excretores de las glándulas sudoríparas que se ha atribuido a factores emocionales, hormonales y a los cambios químicos del sudor que son los responsables del prurito.
Suele afectar el área axilar, púbica y mamaria sobre todo a nivel de la areola del pezón y alrededor del pliegue inframamario; ocasionalmente aparecen lesiones en el tronco.
Clínicamente se caracteriza por pequeñas pápulas duras, del mismo color de la piel o más oscuras, pruriginosas, inflamadas y secas, con pérdida o rotura del pelo por afectación de los folículos pilosos, translúcidas y cercanas unas de otras. La piel de las zonas afectadas adquiere un aspecto en placas y aparecen múltiples microquistes (quiste es un saco cerrado debajo de la piel que puede contener un contenido líquido o semisólido) debido a la obstrucción de las glándulas sudoríparas apocrinas, que pueden producir incluso anhidrosis (trastorno caracterizado por una sudoración insuficiente) en las zonas afectas porque el sudor se quede atrapado.
El diagnóstico de sospecha es clínico y se confirma mediante biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico). Histológicamente (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) se observa un tapón de queratina en la porción superior del folículo piloso, que obstruye el conducto de salida de las glándulas sudoríparas con rotura de su pared y da lugar a la formación de vesículas, con infiltrado inflamatorio crónico en la dermis (capa profunda de la piel).
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el siringoma y la neurodermatitis circunscrita.
La enfermedad tiene un curso prolongado, de años; los síntomas pueden aumentar en el período premenstrual, disminuyen con el embarazo y mejoran o incluso desaparecen en la menopausia.
Tratamiento
No hay un tratamiento curativo de la enfermedad, se han utilizado queratolíticos, esteroides y antibióticos tópicos, luz ultravioleta, retinoides orales e incluso electro cirugía, láser y resección quirúrgica. El tratamiento de elección se realiza con estrógenos y corticoides locales o anticonceptivos orales con predominio estrogénico.
REFERENCIAS
Sistema de información de enfermedades raras en español. http://iier.isciii.es/er/ 2007
2007
